Síndrome do Neurônio Motor Superior e Síndrome do Neurônio Motor Inferior

 Síndrome do Neurônio Motor Superior

Decorre de lesão cortical ou das vias centrais relacionadas com a motricidade: trato córtico-espinhal e trato retículo-espinhal inibidor (ou bulbar) sendo seu reconhecimento feito a partir de sinais e sintomas bem definidos. Uma lesão piramidal costuma acometer grupamentos musculares mais extensos, pois um feixe nervoso central influência vários grupos de neurônios periféricos. Dessa forma, uma lesão central costuma levar a fraqueza proporcionalmente mais difusa do que uma lesão periférica.

Na fase aguda de uma lesão piramidal temos uma fraqueza tanto proximal quanto distal, que com o tempo vai recuperando na região axial e proximal dos membros, porém sem grande melhora nos segmentos mais distais, pelo fato de haver maior representação cortical dos segmentos distais e por haver outros tratos que também são responsáveis pela inervação proximal, como o trato retículo-espinhal e vestíbulo-espinhal, além de essa ser bilateral.

Na síndrome piramidal observamos dois tipos de sinais, os de liberação, que aparecem numa fase subaguda da lesão, e os deficitários, que surgem na fase aguda. Liberação: hiper-reflexia profunda, isto é, reflexos policinéticos mais amplos e bruscos, aumento da área reflexógena, clônus, hipertonia espástica, sincinesias e o sinal de Babinski. Entre os deficitários, temos a paresia/plegia e a abolição dos reflexos superficiais como o cutâneo plantar e o cutâneo-abdominal.

Hiper-reflexia: sinal marcante de liberação, é explicado pelo fato de o trato retículo–espinhal bulbar exercer um efeito inibitório sobre o arco reflexo, assim, com sua lesão, existe hiperatividade dos motoneurônios, o que torna os reflexos aumentados (mais bruscos e amplos) em relação ao padrão normal da pessoa (essa observação é importante pelo fato de existir grande variação individual na intensidade dos reflexos profundos).

Reflexos policinéticos: caracterizam-se pelo fato de apenas uma percussão desencadear contrações repetidas do mesmo grupo muscular e devem-se hiperexcitabilidade dos motoneuronios. Já o aumento da área reflexógena, como o próprio nome diz, indica que um mesmo reflexo pode ser conseguido percutindo uma área maior, assim, por exemplo, o tendão do músculo quadríceps femoral, logo abaixo da patela com lesão piramidal pode ser obtido percutindo-se a tíbia do paciente ou mesmo o ventre do músculo quadríceps.

Outro sinal observado em lesões piramidais é o clônus, causado pelo estiramento passivo muscular, o que estira os fusos musculares, os quais mandam um estimulo excitatório à medula, havendo aí uma integração do reflexo e o envio da mensagem de volta a musculatura por motoneurônios (alfa) para que esta se contraia, o que diminui o estiramento do fuso e, com isso, o estímulo excitatório sobreo motoneurônio. O músculo relaxa, porém, pelo examinador manter o estiramento, inicia-se novamente o ciclo e ocorrem contrações repetidas do músculo. Este fenômeno é mais facilmente obtido com o estiramento do Aquileu e da patela.

O tônus muscular, definido como o estado de relativa tensão do músculo durante o repouso, encontra-se aumentado na síndrome piramidal, caracterizando a chamada hipertonia espástica, cuja fisiopatologia parece dever-se ao aumento de excitabilidade dos motoneurônios alfa e gama. Assim, com essa hiper-reatividade, os fusos musculares ficam mais sensíveis ao estiramento do músculo, o que causa uma contração reflexa mais intensa que o normal. Essa hipertonia é mais evidente com o movimento  passivo, sendo mais pronunciada quando os músculos são solicitados com maior velocidade e de menor intensidade quando os músculos são solicitados mais lentamente.

Vemos então que a hipertonia da síndrome piramidal é “velocidade-dependente”. Além disso, essa hipertonia espástica é mais acentuada no inicio do movimento, cessando repentinamente, o que caracteriza clinicamente o clássico sinal do canivete.

A hipertonia da síndrome piramidal apresenta um acometimento desigual nos membros superiores e inferiores: naqueles predomina o tônus dos músculos flexores, enquanto nestes há um predomínio do tônus extensor, dando a marcha ceifante. Pelo predomínio flexor, o membro superior fica semifletido e o polegar posiciona-se na palma da mão - postura de Wernicke- Mann.

Um sinal clássico da síndrome piramidal é o de Babinski ou reflexo cutâneo-plantar em extensão, sendo este um reflexo patológico de extensão do hálux quando estimulamos o pé do paciente com uma espátula. É necessário que a lesão esteja acima de L1 (inervação de membros inferiores; onde começam a sair às fibras do plexo lombossacral). 

O trato córtico-espinhal inibe o reflexo primitivo cutâneo-plantar em extensão. Só pode ser considerado patológico em crianças maiores que do que 1 ano e meio a 2 anos, pela mielinização que se dá ao redor de 1 ano.

Outro reflexo superficial alterado é o reflexo cutâneo-abdominal (integrado na medula torácica de T6 a T12), que também depende da integridade do trato córtico-espinhal. Normalmente, estimulando-se a parede abdominal em um dos lados observa-se a contração muscular e o desvio da cicatriz umbelical para o lado estimulado, mas esse padrão pode estar ausente ou diminuído na lesão piramidal.

Há uma discreta e tardia hipotrofia muscular, decorrente principalmente da subsolicitação do grupamento muscular após lesão nervosa. Quando temos um quadro parético/plégico que acomete igualmente (com a mesma intensidade) o braço e a perna do mesmo lado, temos uma plegia/paresia proporcional; se houver predomínio crural ou braquial temos uma hemiparesia desproporcionada. Quando um quadro hemiparético acomete a face e os membros, temos uma hemiparesia incompleta. Se o acometimento de nervo craniano for contralateral ao restante do corpo afetado, temos a chamada hemiparesia alterna (sugestiva de lesão no tronco cerebral).

Córtex cerebral: levam a quadro de fraqueza desproporcional, com predomínio braquifacial ou crural. Pode-se encontrar uma lesão sensitiva vaga. Se for do lado esquerdo, é comum ocorrer uma afasia associada. Se a lesão for do lado direito, pode-se ter distúrbio de atenção a esquerda conhecida como hemissomatoagnosia, em que o paciente ignora o seu lado esquerdo.

Cápsula interna: quadro de hemiplegia contralateral, a face é raramemente poupada. Pode estar associada uma hemihipoestesia contralateral quando o tálamo é acometido.

Tronco cerebral: freqüentemente há quadro de hemiparesia alterna. A sensibilidade raramente é afetada.

Medula espinhal: hemiplegia homolateral à lesão; geralmente há uma perda da sensibilidade dolorasa contralateral à lesão.

Síndrome do Neurônio Motor Inferior

O sintoma principal da síndrome do neurônio motor inferior (NMI) é a fraqueza, que pode ser acompanhada de fadiga e dor muscular (mialgia). O quadro clínico decorre de distúrbios dos motoneurônios inferiores, que  inervam as fibras musculares.

Quadro clínico:

·         Paralisia flácida

·         Atrofia

·         Perda dos reflexos

·         Fasciculações

A diferenciação clínica da síndrome motora periférica da central requer a observação e comparação de alguns aspectos clínicos peculiares e ambas, sendo os principais o padrão de reflexos, o tônus e o trofismo muscular, a presença ou não de fasciculação, o tipo e o local da fraqueza, além de outros sinais associados.

Observa-se diminuição ou abolição dos reflexos miotáticos, pois não existe mais a alça eferente do arco reflexo e resposta motora perceptível. Os reflexos superficiais cutâneo-abdominal e cutâneo–plantar flexor, que dependem da integridade do trato córtico-espinhal, geralmente estão preservados, podendo estar diminuídos e às vezes, abolidos, mas não patológicos (sinal de Babinski).

Na maioria dos distúrbios da junção neuromuscular, os reflexos costumam estar preservdos, como na miastenia gravis. O tônus muscular encontra-se na maioria das vezes diminuído, em parte pela diminuição do reflexo de estiramento do músculo. Essa paralisia com perda do tônus dá origem ao termo paralisia flácida. A hipotonia não é exclusiva de lesão dos motoneurônios, podendo ser encontrada na fase aguda de lesão do NMS e em alguns tipos de síndromes cerebelares.

Percebe-se uma atrofia muscular precoce, variando de leve a grave. A explicação para esse achado é a de que existe um fluxo axoplasmático anterógrado de substâncias tróficas, a partir do corpo celular do neurônio responsável pela manutenção da massa muscular, o qual é interrompido pela lesão neuronal.

Na miastenia gravis costuma existir um grau de atrofia leve, pois continua existindo o afluxo de substâncias tróficas para as fibras musculares. Já na poliomielite, uma doença de causa viral em que existe lesão do corno anterior da medula espinhal com destruição dos corpos celulares dos neurônios, há uma atrofia acentuada.

O diagnóstico de hipotrofia ou hipertrofia depende da experiência do examinador, devido a grande variedade individual. Em crianças e pessoas obesas o problema se intensifica, e deve-se sempre valorizar as assimetrias.

Dentro da avaliação do trofismo muscular existe uma condição denominada pseudo-hipertrofia, em que o tecido muscular é substituído por fibrose e tecido adiposo, sendo característica de alguns tipos de distrofias musculares genéticas, como a distrofia de Duchenne. Deve ser diferenciada de uma hipertrofia, pois a força muscular está diminuída. São observadas fasciculações, que são contrações involuntárias de uma unidade motora, perceptíveis ao exame físico.

Quando observamos um quadro de fraqueza localizada (focal) ou restrito ao território de inervação de um nervo periférico, esse quadro é indicativo de síndrome motora periférica. Quando existe lesão de um motoneurônio, apenas a musculatura dependente de sua inervação é que é acometida, podendo-se inclusive individualizar os músculos afetados.

Em pacientes com lesão motora periférica existe uma marcha parética típica, a marcha escarvante, encontrada em alguns tipos de neuropatias e lesões de nervo periférico do membro inferior. Um exemplo típico são as fraturas da cabeça da fíbula, em que o nervo fibular, responsável pela inervação dos músculos flexores do é estirado, causando uma condição chamada pé caído.

Uma vez firmado o diagnóstico de síndrome do NMI, podemos progredir no diagnóstico topográfico tentando identificar o segmento da unidade motora acometido pela doença, observando-se os aspectos clínicos peculiares da lesão de cada região. Deve-se considerar o tempo de evolução dos sintomas, tônus muscular, reflexos, atrofia e alterações da sensibilidade.

Corno anterior da medula: o exemplo clássico desse tipo de lesão é a poliomielite, causada por um vírus neurotrópico que ataca as colunas de motoneurônios do corno anterior, acomentado desigualmente os diversos grupamentos musculares. Por essa razão, a fraqueza nesse tipo de lesão tem distribuição predominantemente focal e assimétrica. Em infecções mais leves, há o acometimento de músculos com funções semelhantes e sinérgicas, já em infecções mais graves todo o membro (ou mais de um membro) pode estar acometido.

Existe uma somatotopia bem definida dos motoneurônios no corno anterior. Na sua parte anterior, estão os neurônios relacionados com a inervação dos músculos extensores, enquanto na posterior estão relacionados à musculatura flexora, em sua parte lateral, estão os motoneurônios responsáveis pela motricidade da musculatura distal (ou apendicular), e na sua parte medial, os relacionados à musculatura proximal (ou axial).

Não existe alteração da sensibilidade e os reflexos miotáticos estão diminuídos ou ausentes, já que não existe mais a alça eferente do arco reflexo. Da mesma forma, também encontra-se uma hipotonia flácida dos músculos da região acometida. Com o passar do tempo, a atrofia muscular é proeminente.

Raiz anterior da medula: ao saírem da medula, os motoneurônios fazem em grupo formando feixes denominados radículas nervosas, as quais se juntam, formando as chamadas raízes ventrais (ou anteriores).

Lesões desse segmento da unidade motora causam um quadro muito semelhante ao encontro das lesões do corno anterior. Encontra-se uma fraqueza focal, com hipo ou arreflexia e hipotonia, na maioria das vezes sem alterações da sensibilidade. A atrofia também está presente, no entanto, não se encontra fasciculação.

A etiologia mais característica de lesão da raiz anterior são as hérnias de disco, que podem ser de dois tipos: central e lateral. As hérnias laterais têm o material protuso dos discos intervertebrais passando lateralmente pela medula e comprimindo a raiz anterior, o que causa dor radicular como um sintoma precoce, diferentemente das hérnias medias, em que, em geral, esse sintoma aparece mais tardiamente. Os dois tipos de hérnia causam, inicialmente, dor local por compressão do ligamento vertebral.

Outra síndrome que também acomete as raízes nervosas, porém menos comum, é a polirradiculoneurite, uma doença sistêmica auto-imune, em que existem auto-anticorpos contra a bainha de mielina e que causa, por conseqüência, um quadro de fraqueza global, juntamente com arreflexia e ausência ou discreto déficit sensitivo. Apesar de a raiz ventral possuir predominantemente fibras motoras, alguns pacientes podem também se queixar de alterações sensitivas vagas, principalmente parestesias. Freqüentemente o quadro inicia-se nos membros inferiores para depois  acomenter segmentos mais rostrais.  

Plexo ou nervo: os nervos periféricos surgem da união de várias raízes que, por sua vez, surgem da raiz dorsal medular (sensitiva) com a raiz ventral (motora), sendo, portanto, funcionalmente mistos. Existem raízes para cada nível medular, dessa forma cada uma delas é responsável pela inervação de uma faixa de pele (dermátomo) do tronco, membros ou parte do segmento cefálico. O restante do segmento cefálico e suprido pelos nervos cranianos. Em nível cervical (C5-T1) e lombossacro, várias raízes se unem formando os plexos, respectivamente o plexo braquial responsável pela inervação do membro superior e plexo lombossacral, responsável pelo suprimento nervoso do membro inferior.

Neuropatia periférica é o termo genérico que engloba os distúrbios dos nervos periféricos, existindo uma gama muito grande de doenças que causam esse quadro, sendo essencial, assim, que se investigue sua etiologia.

Essas lesões, geralmente, cursam com um quadro de fraqueza restrito aos músculos suprido pelo nervo lesado, alem de hipotonia ou arreflexia e, com a evolução do quadro, atrofia proeminente. Geralmente, não se observa fasciculação.

O dado mais importante no diagnóstico de uma neuropatia é a alteração de sensibilidade. Assim, em termos práticos a presença de uma neuropatia periférica é surgida por uma fraqueza localizada ao território de um nervo periférico, associada a déficit sensitivo do mesmo segmento.

Quando apenas um nervo é lesado, temos uma mononeuropatia (traumatismo direto e compressão são causa comuns); quando uma doença acomete os nervos periféricos de modo multifocal e aleatório, temos a chamada mononeuropatia múltipla, condição causada por um número relativamente limitada de afecções. Existem ainda as polineuropatias, definidas como processo patológico gradativo, simétrico e de predomínio distal dos nervos periféricos, dando o clássico padrão anestésico em ”bota e luva”, característico da neuropatia diabética e das carências vitaminicas, como a do alcoolismo.

Outros locais de lesão periférica:

Junção neuromuscular: as doenças que acometem esse segmento da unidade motora são geralmente sistêmicas, havendo por conseqüência uma fraqueza de distribuição difusa. O exemplo clássico é a miastenia gravis, uma doença auto-imune, em que são produzidos auto-anticorpos contra os receptores nicotínicos colinérgicos da placa motora.

Clinicamente as doenças da junção neuromusculr são caracterizadas por fadiga insidiosa e fraqueza flutuante dos músculos esqueléticos que pioram com a repetição de movimento e melhoram após repouso ou uso de drogas anticolinesterásicas. Observem-se oscilações diurnas no desempenho motor, piorando ao final do dia; apesar da distribuição difusa da fraqueza, existem músculos preferencialmente acometidos, como elevador da pálpebra, os oculares, os faciais e os envolvidos na deglutição. Dessa forma, diplopia (visão dupla), ptose e disfagia são sintomas comuns que podem fazer da apresentação clínica da miastenia gravis.

Músculos: o termo miopatia descreve todos os estados patológicos que acometem primariamente as fibras estriadas esqueléticas. A maioria das doenças que acometem os músculos é sistêmica e, freqüentemente, causam quadro de fraqueza global. Os aspectos clínicos sugestivos de miopatia são: distribuição proximal da fraqueza, hipotonia (flacidez), preservação do volume muscular (só existe atrofia tardiamente, em virtude do próprio processo que acomete o músculo) e relativa preservação dos reflexos (podem estar um pouco diminuídos). Além disso, a exemplo da maioria das lesões do neurônio motor inferior, também não são encontradas alterações sensitivas ou fasciculação.

As miopatias podem ser metabólicas, endócrinas, inflamatóras e congênitas (estas incluem as distrofias musculares progressivas. Dores musculares contínuas e de intensidade moderada podem sugerir doença muscular inflamatória, polimiosite ou dermatomiosite, apesar de também ocorrerem em doenças osteoarticulares e neurológicas; caracteristicamente, nas miopatias, a dor piora com a palpação do músculo. Uma dor desencadeada por exercício é sugestiva de um defeito metabólico de utilização dos substratos energético, como defeitos de armazenamento do glicogênio ou lipídico.

Para finalizar, deve-se citar uma última doença, a esclerose lateral amiotrófica (ELA). A ELA é uma doença degenerativa, de caráter progressivo que acomete tanto o neurônio motor inferior (NMI) quando o neurônio motor superior (NMS), ocorrendo, portanto, um quadro clinico  misto de síndrome piramidal e síndrome do neurônio motor inferior.

Nessa doença podemos estar associadas atrofia de motoneurônios medulares, dos nervos cranianos e síndrome piramidal; dessa forma, coexistem paresias, atrofia, fasciculação, hiper-flexia e sinal do canivete. Geralmente, a síndrome inicia-se com lesão do neurônio motor superior, predominando uma hiper-reflexia que diminui com o avanço da doença e acometimento progresivo dos motoneurônios. São freqüentes, ainda, indícios de síndrome dos nervos cranianos, como disartria, disfagia e paralisias faciais em fases diversas de evolução da doença.

Referência

MUTARELLI, E. G. Propedeutica Neurológica: Do sintoma ao diagnóstico. 1 ed.; SARVIER, 2000.